简体 | English
病例分析
病例分析
骨化性气管支气管病一例
作者:    人气:3944    时间:2013-8-2 8:41:56

    病情摘要:患者男,61岁,农民,因间断咳嗽、发热伴胸闷气喘2个月余2012515日入院。

 

患者自201238 日始出现阵发性咳嗽,以刺激性咳嗽为主,咳痰为中等量白黏痰,感畏寒、发热,以午后发热为主,体温多在38左右,伴有胸闷气喘,活动后加查,无痰中带血。在当地社区医院门诊就诊,静脉给予阿奇霉素抗炎治疗5d,咳嗽、胸闷、气喘症状稍好转,体温正常,未行进一步检查及治疗。

 

323日咳嗽、胸闷气喘再次加重伴发热,就诊于高邮市人民医院,当日行胸部CT示(图12)双肺纹理增多,两肺透亮度增加,两肺见斑点片状及条索状密度增高影,伴小点状极高密度钙化,右侧中下肺见淡片状模糊高密度影,主支气管局限性管壁增厚,管腔变窄,两侧肺门增大并见小斑点状极高密度钙化,纵隔未见肿大淋巴结:先后予头孢他啶、依替米星及利福平抗炎治疗数日后症状无明显好转,考虑支气管结核、肺结核,为进一步诊治入院。患者咳嗽较剧烈,咳嗽时感右侧胸痛,咳中等量白色泡沫痰、痰液黏稠呈拉丝样。病程中患者感夜间盗汗明显、乏力及消瘦,午后发热,体温多在38左右,声音嘶哑时有头晕,无头痛,无视物模糊。

 

http://case.medlive.cn/uploadfile/20130726/13748163905954.png

12    胸部CT示右上肺肺窗可见斑片状阴影(图1),纵隔窗可见气管壁增厚,环状钙化影(2箭头所示)

 

患者近20余年来反复出现咳嗽、咳痰,以冬春季节为主。近4年来感到胸闷气喘,伴有声音嘶哑。2001年右手食指近端指腹出现结节,在基层医院行结节切除手术,术后未行病理。此后右手无名指近端指腹,左手小指近端指腹及颈后部出现结节,逐渐增大,随着手指结常增大,肌腱牵拉,右手及左手小指出现畸形。2004年因声音嘶哑行声带息肉切除术,术后病理提示淀粉样变。吸烟指数60包年,饮酒30余年,白酒6~8/d

 

体格检查:体温36.1,心率88/min,呼吸20/min,血压120/78mmHg(1mmHg=0.133 kPa)。右手无名指近端指腹,左手小指近端指腹及颈后各有一枚结节,质硬,直径约25px,较固定,无压痛。全身浅表淋巴结未触及。听诊两肺呼吸音稍低,两肺可闻及散在的哮鸣音。

 

入院诊断:1)支气管结核,肺结核待排;(2)慢性支气管炎,肺气肿。

 

辅助检查:行血常规、肝肾功能、电解质和凝血功能检查均无明显异常。

 

ESR114 mm/1hC反应蛋白为156mg/lB超提示脂肪肝、肝囊肿,肝内回声增粗,其余无明显异常,肺功能检测提示中度阻塞、轻度限制性混合型通气功能障碍。心电图提示正常范围,心脏彩色超声示左心室舒张功能减退。

 

入院后第2天胸部CT示(图34)右上肺纵隔旁可见软组织团块影,密度不均,可见小透光区,右中下肺少量炎症,两侧肺门增大并见多发高密度钙化影,局限性管壁增厚,管腔变窄。与患者既往外院胸部CT比较,右上肺病灶明显增多。

 

http://case.medlive.cn/uploadfile/20130726/13748165437614.png

34    左右主支气管部分钙化增厚,右上叶支气管钙化明显,左上尖后段可见钙化影,入院后复查CT可见气管壁增厚,片状钙化影,突向管腔,右中叶、左右下叶基底段支气管开口不规则狭窄,部分钙化增厚(图34箭头所示)

 

入院后给予左氧氟沙星0.5g静脉滴注抗炎治疗,氨茶碱、噻托溴胺解痉平喘及止咳对症治疗,入院第3天,体温降至正常。2d后行气管镜检查术(图59),可见从声门开始,至气管及左右支气管多发、散在的黄白色斑片状隆起,表面光滑,隆突增宽,可见黏膜隆起;左肺上叶开口不完全堵塞,气管镜无法通过,左肺下叶见多发黏膜隆起,呈不规则狭窄;右肺上叶见黄白色斑片状隆起,气管镜无法通过,右肺中叶外侧支气管几乎完全堵塞,下叶黏膜见散在、多发隆起,形成不规则狭窄,给予右肺下叶活检,易出血,予以肾上腺素止血。

 

http://case.medlive.cn/uploadfile/20130726/13748168606718.png

 

http://case.medlive.cn/uploadfile/20130726/13748169623767.png

5~9    气管镜下可见声门右侧黄白色片状隆起(图5箭头所示),气管镜见隆突增宽,片状隆起(图6箭头所示),左主支气管下段右侧部可见黄白色片状隆起(图7箭头所示),右上叶及右下叶支气管开口狭窄,可见黄白色片状隆起(图89箭头所示)

 

气管镜活检病理检查示支气管黏膜慢性炎症,软骨组织增生(图10)。

 

http://case.medlive.cn/uploadfile/20130726/1374817020360.png

10    气管镜病理活检提示支气管黏膜慢性炎症,软骨组织增生HE低倍放大

 

确诊为骨化性气管支气管病(tracheobronchopathia osteochondroplasticaTO)合并感染。经抗感染、解痉止咳等对症治疗10d后,咳嗽咳痰、胸闷气喘明显改善,无发热及胸痛,复查ESRC反应蛋白均在正常范围,多次查痰找抗酸杆菌均为阴性,痰普通菌及支原体培养阴性,痰细胞学检查未见肿瘤细胞。于524日出院,持续吸入布地奈德粉剂300μg2/d

 

讨论

 

TO是指气管、支气管黏膜下有多发性骨质或软骨组织结节状增生并突向管腔的良性病变,能引起管壁变硬,管腔狭窄甚至阻塞。此病临床少见,其临床表现具有隐匿性,患者的症状轻重与病变范围、管腔阻塞程度有关,绝大多数患者早期没有症状,部分患者表现为咳嗽,轻度咯血,喉部受累时常可出现声音嘶哑、咽部异物感、流涎、疼痛和吞咽困难。阻塞严重时可有呼吸困难,甚至可引起反复发作的肺炎或者肺不张。少数在气管插管或尸检发现,常易漏诊或误诊为支气管炎、结核或支气管哮喘。

 

胸部X线以及普通的厚层CT对本病不敏感。薄层CT对气管、支气管壁结节内的钙化影相当敏感。气管、主支气管内多发的黏膜下小结节钙化影并突向管腔是TO较具特征性的CT表现。大多数小结节直径在24mm,这些小突起主要位于气管中下段的前壁和外侧壁,而后壁未见,叶支气管有时可见。同时出现气管壁增厚,气管环变形,管腔狭窄等。本例患者经气管镜检查,活检病理确诊TO后,再复习20123月胸部CT可见左右主支气管、叶、段支气管多发的黏膜下小结节骨样密度影并突向管腔,引起管腔狭窄。具有TO的特征性影像学改变,但由于放射科医生和临床医生对本病缺乏认识,双侧肺门多发钙化影伴管腔狭窄,误诊为支气管结核。此后该患者合并感染,咳嗽、发热、胸闷气喘明湿。入院后胸部CT示右上肺纵隔旁可见软组织团块影,密度不均,内见小的透光区,需与中央型肺癌鉴别。

 

文献报道TO的气管镜下特征性变化为镜下可见大小不等、分布不均灰黄色的结节突向管腔。结节直径通常为1—10mm,位于气管和主支气管的前壁和侧壁,无蒂或有蒂,可散发或融合成片,质硬,触之易出血,黏膜可正常、充血、灰白、小血管显露或呈粉红色钟乳石样,管腔可变窄或不规则,结节后壁(气管膜部)极少受累,声门及声门以上组织、叶支气管及其远端支气管也很少受累。有文献报道TO的气管镜下表现多样,大气道内坚硬小结节或斑片状隆起仅是其特征性表现。本例患者气管镜下可见散在、多发的斑片状隆起,未见结节,已累及声门,隆突及叶、段支气管。本病的病理特点主要表现为气管、支气管黏膜上皮下软骨和骨形成或钙化灶,50%患者可合并支气管黏膜上皮鳞状化生,少数患者可见骨化区域内造血骨髓形成。

 

目前多认为TO的治疗无特殊的方法,一般以抗感染、止咳、解痉等对症处理为主,若出现气道阻塞,考虑采取激光、微波凝固、放射、冷冻、皮质类固醇、气管支架、气管镜下摘除结节及手术等治疗方法。谢宝松等报道,气道斑片状隆起和坚硬小结节可能是TO相对早期和晚期的气管镜下表现,而吸入糖皮质激素对相对早期的病变具有良好的治疗作用,对镜下为黄白色斑片状隆起者,病理结果为软骨组织的病灶可明显改善症状。结合本例患者,气管镜见气道斑片状隆起,活检病理报告示软骨组织增生。考虑为TO相对早期,给予布地奈德干粉剂吸入300μg,每天2次。本例目前仍在随访治疗。

TO的病因不明,国外学者提到许多可能因素如慢性感染、先天因素、化学或机械刺激、退行性变、淀粉样变、代谢障碍等,未发现与吸烟相关。该患者的临床特点如下:

1)有长期的吸烟史,吸烟指数60包年;

2)慢性支气管炎病史20余年,近4年出现胸闷,误以为是支气管炎的表现,出现声音嘶哑误以为是声带息肉复发;

32004年因声音嘶哑,行声带息肉手术,术后提示淀粉样变,未行气管镜检查;

4)合并身体其他部位(双手指和颈后部)结节增生。这些合并症与TO是否存在因果关系尚不清楚,尚需观察更多病例结果证实。

由于对本病的认识不足,极易造成误诊和漏诊,因此,对原因不明的胸闷、声音嘶哑、持续肺不张及反复叶段感染、咯血等,应尽快行胸部薄层CT和气管镜检查,获得病理确诊。本病需与气管支气管淀粉样变、支气管结核、中央型肺癌、气管内乳头状瘤或纤维瘤及复发性多软骨炎等鉴别。

 

 

开云在线登录版权所有
Copyright @2015 www.galleshotelrome.com All Rights Reserved 陕ICP备12003169号 陕公网安备61010302000630号