作者：解放军海军总医院眼科：王桂琴;西藏军区总医院眼科：洛摇 白宗禧;解放军总医院神经外科：李生
来源：西南国防医药2011年6月第21卷第6期
病例1
女，43岁，已婚，藏族，居住地海拔源4100m。主诉：左眼红肿痛伴视物下降1个月余。患者产后1个月余发现左眼红肿疼痛，视物模糊，伴头痛，曾用消炎药( 具体不详)，无明显好转，并且左眼肿胀明显加重，故来院就诊。局部检查：视力右眼员1.0，左眼0.15，不能矫正。左眼球固定，眼球各方向活动受限，眼球正前方突出，眼球突出度右眼12mm，左眼18mm。左上下眼睑红肿，眶压较高，上睑肿胀遮挡角膜，球结膜充血水肿，球结膜水肿脱出于睑裂外部，角膜清，前房正常深浅，房水清，瞳孔约4.0mm，对光反应迟钝。眼底视神经乳头边界清，色正常，静脉略纡曲，黄斑中心反光可见。右眼眼前节及眼底未见明显异常。患者否认外伤史、心脑血管疾病史、糖尿病病史。入院后临床上按照炎性假瘤给予激素、抗生素、营养神经等治疗，眼睑肿胀及球结膜水肿略有改善。眼眶CT检查未见明显占位性病变，显示眼外肌增粗，眼上静脉纡曲增粗;B超检查未见明显异常。后经临床详细检查，发现左眼部听诊可闻及血管性杂音，请神经外科会诊，考虑以左侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘可能性大。数字减影血管造影(DSA)检查，并根据检查结果行介入治疗。因患者不接受有创检查而主动放弃进一步诊治，只能暂时进行按压颈动脉，30min/次，2次/d。同时局部给予苏为坦滴眼液降低眼压。出院时左眼视力提高到0.3，眼睑肿胀减轻，球结膜水肿吸收，充血减轻。2个月后复查，患者主诉以耳鸣症状为主。视力0.6，左眼内斜视，眼球外转受限，余各方向活动自如，左眼部听诊仍可闻及颅内血管性杂音，眼睑肿胀消退，球结膜水肿吸收，球结膜充血仍明显，结膜下血管扩张，角膜清，瞳孔正常大小，对光反应存在，眼底未见明显变化。眼球突出度右眼12mm，左眼13mm。继续颈动脉按压。8个月后随访患者左眼视力0.8，眼位正，眼球外转到位，活动自如，外眼及眼底未见明显异常。左眼部听诊颅内血管性杂音减弱，但患者耳鸣非常严重，乳突部闻及颅内血管性杂音明显，随访观察。
病例2
女，40岁，藏族，居住地海拔源4000m。主诉：左眼肿胀视力骤降15d。患者于15d前无明显诱因出现左眼红肿、疼痛，视力骤然下降，曾用消炎药物(具体不详)，无明显好转，即来就诊。否认心脑血管疾、糖尿病、外伤史。局部检查：右眼视力0.8，左眼无光感。左眼眼睑肿胀，上睑遮挡角膜，球结膜混合充血、水肿，角膜清，前房中深，房水清，瞳孔中大约5.5mm，对光反应(-)，直接、间接反应消失。眼球正前方偏外侧突出，眼球各方向活动受限。眼球突出度右眼员13mm，左眼20mm。眼底视神经乳头边界清，色正常，静脉略纡曲，黄斑中心反光隐见。右眼眼前节及眼底未见明显异常。住院经全身激素、抗生素、改善循环治疗，眼球突出明显减轻，眼睑肿胀消失，球结膜充血消失，但上睑不能提起，瞳孔约5.5mm，反应(-)，眼球突出度右眼13mm，左眼14mm。眼眶CT结果示眼眶血管瘤?间叶组织肿瘤?进一步颅内CT、MRI检查，提示颈动脉海绵窦瘘可能性大，转神经外科行DSA检查以进一步确诊。DSA诊断：(1)颅内多发动脉瘤;(2)左侧颈内动脉狭窄。患者放弃治疗而自动出院。未复查。
讨论
临床表现为眼球突出的原因[1]可以是眼科疾病，包括球后肿瘤、眼眶炎性假瘤、眼眶周围组织的病变如副鼻窦病变，也可以是全身内分泌疾病、颅内肿瘤以及容易临床漏诊的颅内血管病变等引起。本组2例均主诉眼睛肿胀、疼痛、视力下降，眼球突出为主要临床体征而首诊于眼科。经过影像及B超辅助检查、神经外科会诊，最后确诊为1例为海绵窦区硬脑膜动静脉瘘和1例为颅内多发动脉瘤。
海绵窦区硬脑膜动静脉瘘又称为自发性颈动脉海绵窦瘘[2-3]，是由于海绵窦的血管病变，使颈内、外动脉和(或)其分支与海绵窦交通，致海绵窦内压力升高，使眼上、下静脉血逆流入眶内，眶内静脉回流受阻，从而引起血管扩张和眶内组织、眼外肌水肿等，导致眼球突出、血管杂音、眼球运动障碍等一系列临床表现。颈动脉及其分支与海绵窦之间形成的异常动、静脉交通所致的窦内压力增加，首先损害外展神经，以及窦外壁排列的动眼、滑车神经受累，视神经和上颌神经也将随之受累。随病变时间延长引起视乳头水肿、出血甚至视神经萎缩，重者可出现颅内出血或脑缺血危及生命。病例1治疗前出现典型的眶内静脉回流受阻的一组临床综合征，经过临床治疗，按压颈动脉，静脉回流受阻改善，眶内组织水肿减轻并吸收，眼球运动障碍缓解。视力提高，眼睑肿胀消失，球结膜水肿吸收，眼球仅外转受限，余各方向活动自如。眼部症状改善，以耳鸣症状为主要临床表现，颅内血管杂音依然存在。随访8个月，患者眼部表现消失，眼球运动活动自如，视功能恢复正常，眼部颅内血管杂音减弱，但耳鸣症状明显，乳突部血管杂音明显，说明颈动脉海绵窦瘘仍然存在，只是引流方向发生了变化，即向前经眼上静脉的引流消失，但向后经岩上窦、岩下窦、向下经翼腭窝静脉丛或向颅内静脉引流依然存在，患者的异常动静脉交通未得到根本解决，隐患仍然存在。病例2为颅内多发动脉瘤包括左颈内动脉海绵窦段动脉瘤、右胼周动脉瘤、基底动脉顶端动脉瘤。颅内多发动脉瘤[4]导致眼部一系列临床表现的主要是颈内动脉海绵窦段动脉瘤，由于较大的动脉瘤体在海绵窦内的占位效应导致海绵窦内压力升高，引起眶内静脉回流受阻，表现为眼球突出，眼球运动障碍，眼睑肿胀，球结膜充血水肿;颅内动脉瘤压迫动眼神经，引起动眼神经麻痹的表现，上睑下垂，瞳孔散大，对光反应消失;视神经的受累及眶内组织水肿压迫，导致视力骤降。同时患者左侧颈内动脉狭窄[5]，血流动力学改变，眼部缺血加重。
总结
本组2例首诊于眼科的颅内血管性病变，体会如下：就诊于眼科的眼球突出病例除考虑眼科疾病外，一定注意相邻组织病变，这要求医师掌握知识全面，临床多问几个为什么，请相关科室会诊，避免误诊及漏诊;颅内血管病变的原发部位虽在颅内，但由于眶、颅静脉的特殊引流关系，患者的临床症状和体征几乎均表现在眼部，患者对于疾病认识的欠缺，尤其在西藏高原，忽视疾病的危害性，可能由于延误治疗而导致严重后果;要进一步加强高原地区辅助科室的诊疗仪器，给予技术上的支持，提高疾病诊断的准确率，使得疾病的诊断及治疗得到及时的处理;在西藏高原由于各种原因，已经确诊的疾病不能得到进一步治疗，普及医疗卫生知识就显得非常必要。
参考文献
[1]王毅，肖利华.28例颈动脉海绵窦瘘影像诊断分析[J].中华眼科杂志，2004,40(10):674-678
[2]杜军辉，王雨生援重视眼球突出的鉴别诊断[J].中国实用眼科杂志，2010,28(2)：105-110
[3]王为农，李养军，杨新光，等.颈动脉海绵窦瘘的眼部表现与血管内治疗[J]国际眼科杂志，2005，5(1)：126-128
[4]魏世辉，孙堂胜.颅内动脉瘤与眼科疾病的关系探讨[J].武警医学，2008，19(2)：101-104
[5]唐维强，魏世辉，李生，等.与颈动脉狭窄相关眼部表现的临床分析[J].武警医学，2008，19(2)：101-104.中华眼底病杂志，2006，22(6)：376-378
(信息来源：医脉通)